Σύνδρομο Αδαμαντιάδη – Behcet

To σύνδρομο (ή νόσος) Αδαμαντιάδη – Behcet συνίσταται σε υποτροπιάζοντα αφθώδη έλκη στο στόμα, που υποτροπιάζουν τουλάχιστον 3 φορές σε περίοδο 12 μηνών, παρουσία δύο από τα ακόλουθα: υποτροπιάζοντα έλκη γεννητικών οργάνων, αγγειίτιδα αμφιβληστροειδούς ή πρόσθια ή οπίσθια ραγοειδίτιδα, δερματικές βλάβες (οζώδες ερύθημα, ψευδοθυλακίτιδα, ή βλατιδοφλυκταινώδεις βλάβες, ή ακμοειδή οζίδια σε μετεφηβικούς ασθενείς που δεν λαμβάνουν θεραπεία με κορτικοειδή), ή θετική δοκιμασία προκλητής δερματίτιδας (pathergy test).

Συμπτώματα

Οι βλάβες του στόματος υποτροπιάζουν στα χείλη, τη γλώσσα, τον παρειακό βλεννογόνο, τη μαλθακή και σκληρή υπερώα, τις αμυγδαλές, ακόμη και στο φάρυγγα ή τη ρινική κοιλότητα. Οι βλάβες είναι μονήρεις ή πολλαπλές, διαμέτρου 2 ως 10 mm ή και μεγαλύτερης, σαφώς περιγεγραμμένες, με ρυπαρή γκριζωπή βάση και περιφερική ζωηρά ερυθρή άλω. Άλλοι ασθενείς εμφανίζουν βαθιά έλκη που καταλείπουν ουλές που μοιάζουν με τις προκαλούμενες από τα μείζονα αφθώδη έλκη του Sutton. Οι βλάβες είναι τόσο επώδυνες που μπορεί η λήψη τροφής να καταστεί δύσκολη. Στις περισσότερες περιπτώσεις διαπιστώνεται έντονη δυσοσμία στόματος.

Αιτία

Το αίτιο της νόσου Αδαμαντιάδη – Behcet πιθανολογείται πως είναι λοιμώδους, ανοσολογικής και/ή γενετικής αρχής αλλά τα ως τώρα στοιχεία δεν καταλήγουν οριστικά σε κάποια απ’ αυτές.

Διάγνωση

Συνήθως η νόσος Αδαμαντιάδη – Behcet ξεκινά με ένα έλκος στο στόμα, ακολουθούμενο και από άλλα. Μπορεί να περάσουν έτη πριν αναπτυχθούν περαιτέρω βλάβες. Για το λόγο αυτό, η διάγνωση απαιτεί δύο κλασσικά σημεία μαζί με έλκη στόματος.

Σε γυναίκες κυριαρχούν οι βλάβες στα γεννητικά όργανα και τον πρωκτό, συχνά με επακόλουθη συμμετοχή των οφθαλμών.

Η νόσος Behcet πρέπει να διακρίνεται από την ερπητική ή αφθώδη στοματίτιδα, την πέμφιγα, τον καρκίνο του στόματος και το σύνδρομο Stevens-Johnson (πολύμορφο ερύθημα).